先天性外胚层发育不良
先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。
临床分为少汗型/无汗性外胚层发育不良（Hypohidrotic/anhidrotic ectodermal zysplasia EDA）和有汗型外胚层发育不良（Hidrotic ectodermal zysplasia HED）。其典型特征为汗毛稀少，排热困难，牙齿先天性缺失。临床上无治疗方案，一般以散热退热为主。
外胚层发育不良综合征又叫小儿无汗性外胚叶发育不全、Siemencs综合征、先天性外胚层缺陷，患者临床常见症状有指趾甲发育不良，汗腺与皮脂腺少等等，以下详细来了解下！
外胚层发育不良人图片
EDA为常染色体**遗传，致病基因为EDA基因;HED为常染色体显形遗传，致病基因为GJB6基因。如果患者有其他疑问可以随时咨询优先顾问，优选试管顾问将为您提供比较专业的的解答！
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